낭성 신장 질환의 중요성은 다음 요인에 의해 결정됩니다.
• 신장 낭종은 매우 흔하며 때로는 의사 - 외과의 사, 외과의 사, 방사선 학자 및 병리학자를위한 복잡한 진단 작업을 나타냅니다.
• 성인의 다낭성 신장 질환과 같은 일부 형태가 환자를 혈액 투석 프로그램에 포함시키는 주된 이유입니다.
• 낭종은 궁극적으로인지하기 어려운 악성 종양으로 변할 수 있습니다.
단순 낭종
단순 낭종은 직경이 1 ~ 10cm 인 다양한 크기의 단일 또는 다중 낭포 성 구조물입니다. 낭종은 일반적으로 부드럽고 반짝 이는 회색 쉘로 둘러싸여 있으며 깨끗한 액체로 가득합니다. 신장에서 낭종은 대개 피질 부위의 말초 위치를 차지하지만 때때로 중앙 부분 (수질)에 위치 할 수도 있습니다. 신장에있는 낭종은 일반적으로 증상을 일으키지 않으며 50 세 이상의 사람들에게서 흔합니다. 큰 크기의 낭종이 있으면 요추 부위의 통증이 발생할 수 있지만 다른 병리로 신장을 검사 할 때 이러한 낭종이 우연히 감지됩니다. 낭종으로의 출혈의 사례가 기술되어 있는데, 환자는 측면과 요추 부위에서 갑작스런 날카로운 통증을 느낀다. 출혈은 낭종 껍질의 악성 퇴행의 징후가 될 수 있습니다. 신장의 선천성 다발 전립 증과 함께, 아이는 급격히 증가하여 기능하지 않는 신장을 가지고 태어 났으며, 그 물질은 여러 포낭으로 변합니다. 양측 성 신장 손상으로 태아는 자궁에서 소변을 만들 수 없어 양수가 적습니다. 이것은 자궁의 압력 증가로 인한 태아의 변형을 초래합니다. 그런 과일의 얼굴은 비뚤어지고 코는 평평 해지고 귀는 낮게 위치하고 눈 아래에는 깊게 접 힙니다.
신장 제거
다발성 신장 환자는 신장 절제술 (신장 절제술)을 권장합니다. 수술은 낭포의 증가 또는 감염의 경우뿐만 아니라 환자의 고혈압을 위해 수행됩니다.
Polycystic은 유 전적으로 조건부 조건입니다. 이 질병에는 여러 가지 형태가 있습니다.
• 주 산기 - 아이는 거대한 신장으로 태어나서 출생 직후 사망합니다.
• 비 산재 - 생후 첫 달에 진단됩니다.
• 소아 - 3 세에서 12 세 사이의 어린이에게는 발달상의 차이와 신부전이 있습니다. 다른 징후로는 고혈압, 간 및 비장의 확대;
• 유년기 -이 질병은 생후 1 년 동안 발견됩니다.
• 성충 -이 상태는 상 염색체 우성 유전자가있는 성체 운반자에서 발생합니다. 이것은 병든 사람이 부모 중 한 사람에게서 질병 유전자를 물려 받았다는 것을 의미합니다.
성인의 다낭성 신장 질환에서 가장 흔한 유전 적 결함은 polycystin 단백질의 생산을 담당하는 16 번째 염색체의 돌연변이입니다. 후자는 세포 간 상호 작용에 중요한 역할을한다. 다낭성 신장의 증상으로는 bloating, 요추 통증, 혈뇨 (소변의 혈액) 및 고혈압이 있습니다. 신장 손상은 우연히 또는 환자의 친척을 검사 한 결과로 감지 될 수 있습니다.
진단
대부분의 환자에서이 질환은 30-50 세의 나이에 발견됩니다. 신장 기능의 꾸준한 감소가 환자의 약 3 분의 1에서 관찰되며 투석과 신장 이식이 필요합니다.
수반되는 증상
다낭성 병증에는 다음과 같은 여러 병리학 적 증상이 수반 될 수 있습니다.
• 고혈압 (고혈압);
• 신장 낭종의 감염;
• 뇌 및 기타 동맥의 동맥류 (벽이 부풀어 오름);
• 내장의 탈장과 게실.
치료
투석 요법이나 이식 후 환자는 출혈, 감염 및 통증을 예방하기 위해 계속 증가하는 신장을 제거해야 할 수 있습니다.
다른 낭성 신장 질환은 다음과 같습니다 :
• Fanconi 증후군은 드문 질환으로 X-linked dominant trait으로 유전됩니다. 빈혈, 신부전 및 혈액 중 나트륨 함량이 낮은 것이 특징입니다.
• 스폰지 신장 - 수집 튜브의 날카로운 확장. 작은 부분, 전체 또는 심지어 두 개의 신장이 영향을받을 수 있습니다. 이 선천성 또는 후천적 상태는 종종 Wilms (어린이의 악성 신장 종양), aniridia (눈의 홍채가 없음) 및 hemyhypertrophy (신체의 절반의 근육의 비대)와 결합됩니다. 이 질환은 종종 재발 성 요로 감염, 돌 형성 및 신부전을 동반합니다.
• Hippel-Lindau 질환은 악성 종양으로 나타나는 낭성 신장 손상의 문맥에서 소뇌, 망막, 척추, 때로는 췌장과 부신 선의 양성 종양이 발병하는 심각한 가족 질환입니다.
• 신장의 악성 낭종은 암종의 중심부가 파괴되어 낭종이 형성되거나 반대로 양성 낭종의 악성 종양이 발생합니다.