신장의 뚜렷한 기형으로 태아는 생존 할 수 없으며 임신 초기에 사망합니다. 태아는 가벼운 이상이 보통 생존합니다. 약 10 %의 어린이가 비뇨 생식기 계통의 심각한 이형으로 태어납니다.
신장의 성장
자궁 내 신장 발달은 매우 복잡한 과정입니다. 원시 밤 (metanephrosis)은 골반 부위의 양쪽에 놓입니다. 그런 다음 태아의 더 낮은 부분의 성장과 함께, 각각은 그것의 축 (회전)을 동시에 돌면서 그것의 최종 위치 파악 (이동)의 위치로 위로 움직이기 시작합니다. 원시 신장의 추가 발달에 대한 중요한 추진력은 요관의 기초와의 융합입니다. 이동이나 회전 장애는 가장 흔한 신장 이상의 핵심입니다. 또한, 자궁 내 발달 과정에서 원발성 신장과 하나의 커다란 신장을 병합하는 것이 가능합니다.
신장 이상
신장 이상은 세 가지 주요 변수로 특징 지어집니다.
병변은 한쪽이나 양쪽 신장에 영향을 미칠 수 있습니다.
• 한 가지 신장에서 여러 가지 이상 현상을 병합 할 수 있습니다.
• 일부 이상은 무증상이지만 감염과 같은 부작용의 영향은 기형의 발견에 기여합니다. 심한 기형이있는 경우, 신생아는 출생 직후 또는 곧 출생 할 수 있습니다.
신장 위치의 이상은 시정되지 않습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
• 골반 부위에 남아있는 골반 신장. 그것은 자궁 내 발달의 과정에서 이주의 위반의 결과로 형성됩니다. 이러한 기형의 대부분은 무증상입니다.
• 신장 손상. 아마 다른 버전에서, 가장 일반적인 말굽 형 신장입니다. 마이그레이션 프로세스는 일반적으로 중단되지 않습니다.
• 골반 부위에 위치한 형태가없고 덩어리 진 덩어리 형태의 "caked"신장. 그것은 신장의 접착과 이주의 침범 중에 형성됩니다. 이러한 신장은 병리학 적 증상을 거의 유발하지 않습니다.
• 신장의 교차 디스토피아. 한 쪽 신장은 다른 쪽 신장 옆에 위치하고 있습니다.
• 흉부 신장. 흉강 내에 위치하여 횡격막 (흉부 및 복강을 분리하는 섬유질 - 근육 중격)의 발달과 관련 될 수 있습니다. 이것은 매우 드문 예외이며, 수술 교정은 매우 어렵습니다.
• 신장의 노화 (선천성 결핍). 배아가 비뇨 생식 기관이 발달해야하는 기초를 두지 않으면 관찰된다. 양측 신 이식은 배아가 사망하게합니다.
ureter는 근육 튜브로 신장을 통해 소변이 방광으로 유입됩니다. 발달의 초기 단계에서, 종종 소변이 흘러 나가는 것을 방해하는 많은 예외가있을 수 있습니다. ureteric primordia (원발성 신장 배수 시스템)와 mesonephros (원시 배아 신장)의 융합이 방해되면 신장 (발육 부전)의 발달이 더 이상 억제되지 않습니다. 다른 경우에는, 신장의 발육 부전이 발육 부전 및 신 이질 형성의 낭성 구조 형성 (발육 부전증)으로 종종 관찰된다
ureters의 분리
ureteric ovula는 분기 할 수 있고 ureter를 따라 내려 오는 몇 개의 맹목적인 종료 덕트를 만들 수 있습니다. 때로는 이러한 파생물을 통증 증후군의 발병으로 감염시키는 것이 가능합니다. 변이의 또 다른 변종은 두 개의 ureteral 프로세스의 새싹이 배아로 자라는 경우에 발생합니다.이 경우 신장이 두 배가됩니다. 그들 각각은 자신의 방광을 가지고 있습니다. 방광은 스스로 방광으로 비거나 다른 방뇨와 합병합니다. 신장의 배수 시스템을 두 배로 늘리는 것은 종종 신장의 중층 부분에서 아래로의 소변 주조로 인한 고통을 동반합니다.
요도 중격 결손
요도 중격의 발달 (생식기 기와 직장의 기단 사이)의 결과로, 때로는 방광의 내강 (ureterocele)으로 부풀어 오르는 요관 부분의 낭성 확대가 있습니다. 소량의 ureterocele이 자주 발생하며 보통 문제를 일으키지 않습니다. 중요한 확장은 요로 결석의 형성 장소가 될 수 있습니다. ureteral orifice가 날카롭게 좁아지면 방해가됩니다. 종종 ureterocelele, 소변 역류 및 신장 doubling은 한 환자에서 결합됩니다. 요로의 하부의 빈번한 선천성 결손은 다음과 같습니다 :
• 후부 요도 밸브 - 요도의 요도의 점막 두 겹으로 형성되어 배뇨를 유발합니다.
• hypospadias - 음경의 머리를 여는 대신에 외부 개구가 음경의 아래쪽 표면이나 심지어 음낭에있는 요도의 불완전한 발달.
희귀 한 이상
• 방광의 Exstrophy - 방광의 전벽과 배꼽 아래의 복벽 결함. 이 경우 음경의 기형, 음낭 및 사타구니 탈장의 고환의 미숙, 그리고 여아 - 음핵의 분열도 관찰됩니다.
• Cloaca exgrophy는 방광이 두 개의 절반 (ureter가 들어가는)으로 분리되고 음경이 발달하지 않는 중대한 결함입니다. 소장과 항문뿐만 아니라 선천성 뇌척수 전의 탈장과의 병용이 가능합니다.
Epispadia - 요도의 상벽 결함. 방광 괄약근과 함께 사용하면 환자는 요실금으로 고통받을 수 있습니다. 선천성 기형 및 방광 환자에서 조기 진단과 결함 교정이 가장 중요합니다. 수술은 어린이의 비뇨 생식기 계의 기형 치료에 대한 광범위한 경험을 갖춘 대형 전문 센터에서 수행됩니다. 숙련 된 손에서 방광의 대부분의 이상을 성공적으로 교정 할 수 있습니다.